VildaKrigarPrinsessanMathilda!

Definition
 Epilepsi är en tendens att få epileptiska anfall. Oftast krävs minst 2 oprovocerade anfall för att diganosen skall anses klar.

 Epileptiska anfall är den kliniska manifestationen av abnorm paroxysmal aktivitet i kortikala neuron

 Akut symtomatiska anfall är anfall orsakade av akuta sjukdomstillstånd tex (CVL inom 7 dagar, skalltrauma inom 7 dagar, CNS infektion, postop- neurokirurgi, intoxikationer, abstinens, metabola rubbningar, feber hos barn)

 Symtomatisk epilepsi (epilepsi orsakad av kronisk underliggande sjukdom)

---

Epidemiologi

Prevalens i Sverige ca 0,6% (600/100 000). Ingen skillnad mellan män och kvinnor. Debuterar i alla åldrar. Högst incidens hos små barn och gamla (>65).

14 % av befolkningen har minst ett anfall någon gång i livet. De flesta akut symtomatiska anfall.

Förståndshandikapp ses hos ca 25% av vuxna med epilepsi

---

Anfallstyper

Partiella anfall ca 60%

Primärgeneraliserade ca 40%

Hos barn är båda anfallstyperna lika vanliga. Hos vuxna är 2/3 partiella anfall.

Partiella anfall
Ofta är frågan om focus sitter i temporal- eller frontallob.
Endast om EEG, MRI, PET och klinik stämmer kan man underlåta att regestrera intrakraniellt innan EP-kirurgi.

Vid enkla anfall har man ep-aktivitet endast på en sida. Man får då ingen medvetandepåverkan, inga automatismer. Enkla anfall i temporalloben kan yttra sig som: a) Autonoma och psykiska symtom. b) Lukt och hörselförnimmelser c) Epigastric rising. Glastiska anfall (skratt ep) är en sällsynt typ av enkla partiella anfall.

Om ep-aktiviteten sprider sig även till motsvarande område i andra hemisfären får man ett komplext anfall med medetandepåverkan. Ofta automatismer: staring, orala, hand eller amublatoriska automatismer. Vid komplexa anfall är risken för sekundär generalisering större.

Temporallobsanfall.
Typiskt är lång anfallsduration (>1 min), långvarig postiktal konfusion och ofta postiktal amnesi.

1. Mediala temporallobsanfall utgår från hippocampus/amygdala. Typiskt är epigastric rising, ångest/panik, yrsel/illamående, apné/takycardi/bradykardi.
   
2. Laterala temporalobsanfall utgår från temporala neocortex. Typiskt är hörsel och synupplevelser, drömtillstånd och språkstörning (dominant hemisfär)
   

Frontallobsanfall kan ofta vara bisarra med komplicerade automatismer. Dom är ofta kortvariga (sek- ngn min), den postiktala fasen är kort. Ofta hopade anfall, ofta nattetid. Snabb generalisering och risk för status. Man kan ibland se på anfallstypen var i frontalloben anfallet startat. Exempel på anfallstyper: Halvsidiga toniska eller kloniska kramper, huvudvridning, fäktarställning, gestikulerande automatismer, luktsensationer, autonoma symtom, motoriska Jacksonanfall (motorcx)

Parietallobsanfall är ganska ovanliga, sällan generalisering. Ofta enkla anfall: tex sensoriskt Jackson anfall (halvsidig bortdomning). Halvsidig neglect, eller afasi

Occipitallobsanfall. Ofta retningsfenomen i form av blixtar, blinkande ljuspunkter mm. Duration oftast några sekunder. Mikropsi/makropsi, synhallucinationer, ibland snabb spridning till temporallob och utveckling till komplext partiellt anfall. Sällan negativa symtom i form av hemianopsi. Vid typisk homonym hemianopsi behöver man inte misstänka occipitallobs ep. Man kan ibland ha postiktal huvudvärk, viss risk för feldiagnos migrän även om synfenomenen är helt annorlunda. (J. Neurol. Neurosurg. Psychiatri 1999, 66/4)

Övrigt: gelastisk ep (skrattanfall), ses ofta vid hamartom i hypothalamus (hur klassificeras?-kolla)

Primärgeneraliserade anfall.

1. Generaliserat toniskt-kloniskt anfall (grand mal)
   Den toniska fasen liknar nästan muskelartefakter. Postiktalt är EEGt nästan isoelektriskt.
   
2. Absence-anfall (petit mal)
   
3. Juvenil myoklon epilepsi
   3-6 Hz polyspike and wave aktivitet under ett par sek. Vanligt med ep-aktivitet vid fotostim. Svarar bra på beh, ffa Valproat. Dock tendens till recidiv vid utsättning av antiepileptika.
   
4. Progressiv myoklon epilepsi
   
5. Benign barnepilepsI med centrotemporala spikar = BECT
   
6. Infantil spasm (West syndrom)
   
7. Lennox-Gastaut
   
8. Atoniska anfall (=astatiska anfall)

---

 Vanliga orsaker: stroke (11%) är vanligaste orsaken i Sverige, skalltrauma (ffa vid medvetslöshet>24h), hjärntumörer, CNS-infektioner, degenerativa hjärnsjukdomar,

 Mer ovanliga orsaker:  perinatala skador/tidiga hjärnskador, kortikala missbildningar/anläggningsdefekter, vissa genetiska syndrom, alkohol, MS, kärlmissbildningar

Orsaken är okänd i uppemot hälften av fallen (gäller spec primärgeneraliserad ep).
Vid idiopatisk ep finns ofta en genetisk komponent. Dock sällsynt med mendelsk nedärvning.

---

Prognos

Efter första oprovocerade anfallet får ca 40% ett andra anfall och av dessa får ca 65% ett tredje. Om pat är över 65 år vid fösta anfallet är dock risken för nya anfall ca 80%.

Epilepsi har ofta en god prognos. Ca 70-80 % blir långvarigt anfallsfria på sikt, varav många har kunnat avsluta sin beh. Prognosen är bäst hos barn och om ingen underliggande hjärnskada/sjukdom finns.

Epileptiker har något ökad mortalitet, oftast beroende på underliggande sjukdom. Men även anfallsrelaterad död förekommer:
1. olycksfall i samband med anfall.
2. Status epilepticus
3. SUDEP (sudden unexpected death in epilesy).

* 20 ggr vanligare med plötslig död hos epileptiker än normalbefolkningen. * Förekommer nästan enbart i anslutning till GTKA * Mekanismen oklar (autonoma anfallseffekter på andning och cirk?) * Ju sämre anfallskontroll desto större risk. * Ökad risk vid polyfarmaci (även vid lika anfallsfrekvens)

Epileptiker har risk för skador i samband med anfall, ffa GTKA och atoniska anfall: skallskador, frakturer, brännskador, drunkning (obs! kraftigt ökad risk, de flesta drunknar hemma i badkaret).

---

Terapiresistens
ca 30% av pat blir inte anfallsfria. Det finns många möjliga förklaringar:
* fel diagnos, har inte ep.
* fel klassificering
* bristande compliance
* fel läkemedel, eller suboptimal dos
* progredierande grundsjukdom

Anfallskuperande beh

Medicinering i hemmet med Stesolid rektalt kan övervägas om anfallet varat mer än 5 minuter. Ambulans bör då också tillkallas för transport till sjukhus. (Alternativ till Stesolid rektalt kan vara Midazolam buccalt eller nasalt. Man ger då inj vätska 5mg/ml, ca 10mg till vuxen, kan upprepas.